Продолжительность жизни при внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы. Недостаточность поджелудочной железы: разновидности, лечение

Недостаточность поджелудочной железы - такое состояние органа, когда он вырабатывает недостаточность ферментов для поддержания нормального процесса пищеварения. Заболевание подразделяется на несколько типов, каждый из которых имеет свои симптомы, причины развития и способы лечения. На определении разновидности недостаточности строится последующий план терапии и стабилизации состояния пациента.

Разновидности заболевания и основные причины его формирования

Нехватка ферментов поджелудочной железы встречается у каждого четвертого человека. Условно все разновидности недостаточности врачи разделяют на 4 вида:

• ферментную;
• эндокринную;
• экзокринную;
• внешнесекреторную.

Что же касается основных причин заболевания, то врачи считают, что в 80% случаев виновато несбалансированное питание. Многие люди злоупотребляют жирной и соленой пищей. Она нагружает орган, что приводит к появлению панкреатических изменений и изменению выработки некоторых ферментов. Также к причинам, вызывающим недостаточность поджелудочной железы относят:

• наследственную предрасположенность к развитию этого недуга;
• низкий уровень гемоглобина;
• недостаток витаминов и полезных микроэлементов;
• недостаточное поступление и усвоение белка;
• воздействие сильных вирусов.

Острый и хронический панкреатит также могут спровоцировать недостаточность поджелудочной железы. Витамины В-группы важны для пищеварения. Без них печень, поджелудочная и другие органы перестают продуцировать необходимые ферменты. Если количество желчи уменьшается, то пищеварительный процесс будет проходить тяжело. Если наблюдается недостаточность поджелудочной железы, перечисленные группы витаминов включают в рацион. Сложнее всего приходиться людям с наследственной предрасположенностью к дисфункциям поджелудочной железы. Избежать их поможет правильное питание и активный образ жизни. Единственным выходом является периодическое прохождение медосмотров.

Недостаточность поджелудочной железы

«Поджелудочная была увеличена. Была не у одного врача. Пила гормоны даже. Потом решила не ходить так часто по врачам. Месяц назад бросила курить, стала активно заниматься спортом, питаться более или менее правильно. А самое главное, стала пить «Монастырский чай» (услышала о нем в передаче Малахова). И вот вчера поехала на плановое УЗИ, а мне говорят: "А с чего вы вообще решили к врачу обратиться — у вас нет паталогий". Поджелудочная нормальных размеров и гормоны в норме!!! Я обалдела от счастья!
Светлана Никитина, 35 лет.
Нижний-Новгород

Белковые молекулы и соединения участвуют в процессе переваривания еды. Если у человека наблюдается их недостаток, то формируется ферментная недостаточность поджелудочной железы. Этот недуг образуется под воздействием лекарственных препаратов, некоторых разновидностей инфекций, дисбактериоза и врожденных отклонений в строении органа. К основным его симптомам относят:

• сильные колики;
• общую слабость;
• жидкий стул;
• повышенное газообразование;
• тошноту;
• уменьшение веса;
• проблемы с аппетитом.

Ферментативная недостаточность поджелудочной железы выявляется в результате анализа крови. Проверяют содержание глюкозы в организме. Так можно определить количество вырабатываемого инсулина. Большую роль в исследовании играет анализ каловых масс. Если там содержится жир, то пациент страдает от недостаточности. Лечат её с помощью высококалорийной диеты и приёма лекарств, содержащих необходимые для пищеварения ферменты.

Внешнесекреторная недостаточность

Данный недуг характеризуется недостаточностью выработки ферментов, необходимых для переработки поступивших из пищи полезных веществ . Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы характеризуется постепенным уменьшением количества клеток, вырабатывающих определенные секреты. Первым признаком заболевания - чувствительность к жирной и острой пище. Организм не может её нормально переваривать, поэтому наблюдаются проблемы в работе ЖКТ . Человек ощущает постоянную тяжесть в желудке. Также пациент сталкивается со следующими проявлениями заболевания:

• болями в костях;
• жидким и жирным стулом;
• судорогами;
• учащенным сердцебиением.

Меняются показатели крови. На фоне плохой усвояемости развиваются другие аномалии. Главной причиной развития этого недуга считается сокращение объемов паренхимы. Болезнь наблюдается при оттоке секрета в 12-перстную кишку. Лечение некоторых заболеваний может спровоцировать недостаточную выработку ферментов, перерабатывающих вещества, поступающие из пищи. Лечение заболевания заключается в нормализации питания. Пищу принимают маленькими порциями. Необходимо исключить из рациона жирные, острые и очень солёные продукты.

Эндокринная недостаточность

Эндокринная недостаточность в некоторых источниках называется внутрисекреторной. Она связана с нарушением выработки инсулина, глюкагона и липокаина . Данные нарушения вредят не только пищеварительной системе, но и всему организму. Главная причина развития этой формы болезни заключается в повреждении областей поджелудочной железы, которые отвечают за выработку гормонов. Заболевание проявляется рвотой, температурой, поносом и увеличенным количеством каловых масс.

Лечение заболевания заключается в соблюдении пациентом строгой диеты. Больному необходимо следить за уровнем сахара. Для этого убирают из меню не только продукты, содержащие сахарозу, но и те, что вызывают резкие скачки уровня глюкозы в крови. Предпочтение отдаётся продуктам с низким ГИ . При их употреблении меньше работает поджелудочная железа.

Экзокринная недостаточность

Меня подруга уговорила «Монастырский чай» попробовать. У неё панкреатит был — и представьте, его не стало! Даже её доктор очень удивилась. Мой диагноз воспаление поджелудочной. Я этим уже долго мучаюсь. Таблетки, капельницы, больницы – для меня были нормой последние 5 лет. И вот всего две недели, как я начала пить «Монастырский чай» , а уже почувствовала себя гораздо лучше. Надеюсь на следующем приеме своего врача удивить.
Елена Шугаева, 47 лет
Санкт-Петербург

Данная разновидность болезни характеризуется недостаточной выработкой соков для пищеварительного процесса. Проявляется она в основном метеоризмом, нарушением стула и тошнотой. Она не возникает спонтанно. Ей предшествует появление разнообразных аномалий в работе органов. Проблемы с желудком, наличие очагов воспаления на самой железе, неправильное питание и проблемы с работой желчного пузыря приводят к экзокринной недостаточности.

Если вам поставили этот диагноз, то обязательно необходимо проверить уровень сахара в крови. При повышенном уровне сахара пациенту назначают строгую диету. Также добавляют в рацион витамины В и С групп. Чтобы улучшить пищеварение, врачи выписывают пациента лекарственные средства, содержащие некоторые полезные группы ферментов.

Для цитирования: Захарова И.Н., Зайденварг Г.Е., Дмитриева Ю.А., Касаткина Е.Н. Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы: возможности диагностики и способы коррекции // РМЖ. 2012. №33. С. 1604

Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (ПЖ) встречается при различных заболеваниях и может быть следствием общего или изолированного снижения выработки ферментов, которая нередко обусловлена нарушением их активации в тонкой кишке. Вследствие дисфункции ПЖ, сопровождающейся дефицитом ферментов (мальдигестия), часто развивается нарушение всасывания пищевых веществ (мальабсорбция). Механизмы развития внешнесекреторной недостаточности ПЖ разнообразны. Выделяют абсолютную панкреатическую недостаточность, обусловленную исходным снижением выработки ферментов, и относительную, связанную с нарушениями активации ферментов в кишечнике (табл. 1).

Панкреатическая недостаточность может протекать как с общим снижением выработки всех ферментов ПЖ, так и с изолированным снижением выработки одного из них. Клинически внешнесекреторная недостаточность ПЖ может проявляться диареей, метеоризмом, болями в животе, тошнотой, повторными рвотами, снижением аппетита, а также такими неспецифическими симптомами, как общая слабость, снижение физической активности, похудание, отставание в росте (при тяжелых формах мальдигестии). Важным диагностическим признаком экзокринной недостаточности ПЖ является изменение характера стула, т.к. проявления липазной недостаточности развиваются раньше снижения амилазной и протеазной активности. Стул становится объемным, отмечается полифекалия, каловые массы - сероватого цвета, имеют «сальный» вид, появляется стеаторея.
Диагностика патологии ПЖ является одной из наиболее сложных проблем детской гастроэнтерологии и основывается на анализе результатов как лабораторных, так и инструментальных методов исследования.
Определение содержания панкреатических ферментов в крови (a-амилазы, липазы, трипсина и его ингибитора) позволяет судить об органическом поражении органа, наличии повреждения ацинарных клеток, однако внешнесекреторную функцию ПЖ отражает в меньшей степени. В норме 60% амилазы сыворотки составляет амилаза слюнных желез, остальные 40% - ПЖ . Нарастание содержания фермента в сыворотке крови является довольно ранним маркером острого панкреатита: повышение активности амилазы отмечается в течение 2-12 ч от начала заболевания. Следует отметить, что чувствительность и специфичность данного маркера при панкреатитах у детей несколько ниже, чем у взрослых и составляет не более 80-90% , при этом до 40% панкреатитов в детском возрасте могут протекать с нормальной активностью амилазы в сыворотке . При оценке результатов лабораторного исследования следует помнить, что гиперамилаземия является неспецифическим симптомом и может быть вызвана другой патологией: аппендицитом, острым холециститом, заболеваниями слюнных желез, почечной недостаточностью (вследствие снижения клиренса амилазы) (табл. 2).
Для дифференциальной диагностики гиперамилаземии можно использовать определение уровня изоферментов амилазы (табл. 3).
Уровень липазы в сыворотке крови также обычно повышается при остром панкреатите и остается повышенным дольше, чем уровень амилазы. Повышение активности данного фермента в крови является более чувствительным и специфичным маркером поражения ПЖ, и при одновременном определении уровня обоих ферментов чувствительность метода достигает 94% .
Важное значение для диагностики острого панкреатита имеет определение активности других ферментов ПЖ в сыворотке крови, в частности эластазы-1, трипсина и его ингибитора с определением отношения ингибитор/трипсин, которое уменьшается при патологии органа. Значимым в диагностике панкреатита является определение концентрации в крови и моче фосфолипазы А2 - маркера деструктивного процесса в ПЖ.
По данным Н.Б. Губергриц (2001), чувствительность различных панкреатических ферментов крови зависит от длительности заболевания (табл. 4) .
Для диагностики острого и обострения хронического панкреатита большое значение имеет определение уровня панкреатических ферментов в моче. При остром панкреатите уровень амилазы мочи (диастаза) может быть повышен в 5-10 раз.
Следует признать, что копрологическое исследование до настоящего времени не потеряло своей актуальности и является самым доступным методом, способным подтвердить наличие внешнесекреторной недостаточности ПЖ, однако, в отличие от определения уровня ферментов ПЖ в крови, указывающих на непосредственное поражение органа, на основании результатов копрологии провести дифференциальную диагностику абсолютной и относительной недостаточности ПЖ достоверно невозможно. Исследование кала следует проводить до назначения панкреатических ферментов. На точность данного метода также влияют: состояние моторики кишечника, объем выделяемой желчи в просвет кишечника, ее качественный состав, наличие воспалительных процессов в кишечнике и др.
Анализ результатов копрологического исследования позволяет выделить следующие симптомы:
. стеаторея - повышение содержания в кале нейтрального жира (стеаторея 1-го типа), жирных кислот/мыл (стеаторея 2-го типа) или их сочетания (стеаторея 3-го типа);
. креаторея - повышение содержания в кале содержания мышечных волокон (++ или +++);
. амилорея - наличие в кале крахмальных зерен.
Стойкое сохранение стеатореи и креатореи может с большой вероятностью свидетельствовать о наличии у пациента внешнесекреторной недостаточности ПЖ, в то время как амилорея выявляется у больных с панкреатической недостаточностью довольно редко, поскольку гидролиз крахмала часто не нарушается ввиду высокой активности кишечной амилазы.
Липидограмма кала позволяет уточнить характер стеатореи и имеет определенное значение при оценке эффективности ферментотерапии. Содержание жиров в стуле оценивается качественным (добавление к калу суданового красителя) либо количественным методом. Последний является наиболее информативным , позволяя суммарно определить общее количество жира в фекалиях с учетом жира экзогенного (пищевого) происхождения. В норме количество жира, выделяющегося с калом, не должно превышать 10% жира, введенного с пищей. При заболеваниях ПЖ количество выделенного с калом жира иногда увеличивается до 60% .
Определение эластазы-1 в кале позволяет оценить степень экзокринной недостаточности ПЖ и провести дифференциальный диагноз между абсолютной внешнесекреторной недостаточностью и относительной. Эластаза-1 - протеолитический фермент ПЖ с молекулярным весом около 28 мДа. Известно, что фермент не меняет своей структуры по мере прохождения через желудочно-кишечный тракт, что позволяет считать его чувствительным маркером экзокринной недостаточности ПЖ. Данная методика имеет качественные преимущества перед используемыми сегодня методами определения экзокринной недостаточности ПЖ (липидограмма кала, копрограмма) ввиду большей специфичности метода и отсутствия влияния ферментативной терапии на результаты эластазного теста. Содержание эластазы в кале должно быть выше 200 мкг/г. Уровень фекальной эластазы от 200 до 100 мкг/л свидетельствует об умеренной экзокринной недостаточности ПЖ, снижение уровня фермента в кале менее 100 мкг/л - о наличии выраженной панкреатической недостаточности. Данный тест нашел широкое применение у пациентов, страдающих муковисцидозом, синдромом Швахмана, поскольку определение у них уровня фекальной эластазы дает возможность, не отменяя ферментотерапии, контролировать состояние ПЖ.
В таблице 5 и на рисунке 1 представлен алгоритм диагностики экзокринной недостаточности ПЖ по результатам исследования уровня эластазы-1 в кале .
Имевший ранее довольно широкое применение секретин-панкреозиминовый тест (SPT) - зондовый метод изучения экзокринной функции ПЖ основан на определении содержания бикарбонатов и ферментов в дуоденальном содержимом с помощью зонда после прямой стимуляции ацинарных и протоковых клеток ПЖ. При проведении исследования вначале определяют базальную секрецию при введении секретина (1 Ед/кг), который стимулирует увеличение объема секрета ПЖ и продукцию бикарбонатов. Затем вводят холецистокинин-панкреозимин (1 Ед/кг), стимулирующий выработку ферментов и вызывающий сокращение желчного пузыря (стимулированная секреция).
Нормальные показатели секретин-панкреозиминового теста: бикарбонаты - не менее 70 ммоль/л, амилаза - не менее 12000 Ед/30 мин., трипсин - не менее 3 Ед/30 мин., липаза - не менее 65000 Ед/30 мин., стеаторея - не более 7 г/сут.
На основании полученных результатов можно определить типы панкреатической секреции на раздражители:
. нормосекреторный ответ - повышение активности ферментов, объема секрета и уровня бикарбонатов;
. гиперсекреторный тип секреции - избыточное повышение концентрации ферментов при нормальном или повышенном объеме секрета и уровня бикарбонатов, характерно для нетяжелых воспалительно-дистрофических изменений ПЖ, связанных с гиперфункцией ацинарной ткани;
. гипосекреторный тип секреции - нормальный или сниженный объем сока и уровня бикарбонатов при сниженной активности ферментов, свидетельствует о качественной недостаточности панкреатической секреции, характерен при развитии фиброза ПЖ;
. обтурационный тип секреции - снижение объема сока при нормальном содержании ферментов и бикарбонатов, характерен для обтурации протока (папиллит, дуоденит, спазм сфинктера Одди, холедохолитиаз).
Следует отметить, что у детей чаще нарушается ферментосинтезирующая функция ПЖ, только при выраженной панкреатической недостаточности снижается уровень бикарбонатов и секреции. Данный тест в настоящее время не находит широкого применения ввиду наличия современных чувствительных и малоинвазивных методик оценки структурного и функционального состояния ПЖ.
Инструментальные методы исследования при диагностике внешнесекреторной недостаточности ПЖ имеют вспомогательное значение, позволяя оценить анатомическую структуру органа.
Ультразвуковое исследование ПЖ является одним из ведущих методов лучевой диагностики, который позволяет быстро, достаточно информативно, независимо от тяжести состояния больного оценить состояние ПЖ: увеличение ее размеров, изменение эхоплотности (отек, уплотнение), наличие эхоплотных включений, состояние Вирсунгова протока.
Акустическая характеристика неизмененной ПЖ включает определение формы, контура, размеров, эхогенности внутренней структуры и состояния главного панкреатического протока. Традиционно в клинической практике применяются возрастные нормативы ультразвуковых размеров ПЖ (табл. 6).
Одним из основных критериев повреждения ПЖ является изменение размеров органа. На основании анализа более чем 3000 обследованных детей М.И. Пыков (1997) показал, что увеличение размеров ПЖ, особенно хвостовой ее части, и визуализация расширенного протока у детей являются свидетельством повышенного давления в просвете 12-перстной кишки. Ряд авторов рассматривают умеренное увеличение размеров ПЖ (или ее частей) при неизмененной эхогенности и гомогенной эхоструктуре как проявление функциональных изменений органа компенсированного характера. В то же время для органического поражения ПЖ характерны изменения размеров, контуров, формы, эхоструктуры и расширение главного панкреатического протока .
К признакам хронического панкреатита при УЗИ относят: расширение протока ПЖ, обнаружение камней в протоке ПЖ, неравномерность краев железы/изменения эхоструктуры, наличие псевдокист .
С помощью ультразвуковых сканеров, использующих эффект Допплера, можно получить данные о кровотоке в артериальных и венозных сосудах. Принимая во внимание, что наиболее ранние изменения в ПЖ происходят на уровне микроваскулярного русла, значение визуализации паренхиматозного кровотока в ПЖ для оценки ее состояния трудно переоценить. Поражение данного органа нередко сопровождается изменениями гемодинамики и в крупных сосудах, кровоснабжающих верхние отделы пищеварительной системы.
В отечественной литературе имеются лишь единичные сообщения о допплерографических показателях в норме и при патологии. По данным В.В. Митькова (1998), частота визуализации мелких сосудов ПЖ с помощью цветового допплеровского сканирования (ЦДК) и энергетического допплера (ЭД) составляет от 60 до 90%, при этом наибольшее количество сосудов определяется в области головки ПЖ . По данным импульсно-волновой допплерометрии максимальная систолическая скорость в мелких артериях ПЖ составляет 30±1 см/с, в венах - 15 см/с, индекс резистентности в мелких артериях ПЖ - 0,61±0,05. При остром панкреатите наблюдается усиление внутриорганного кровотока, по мере увеличения отека паренхимы по данным импульсного допплера (ИД) может отмечаться повышение индексов периферического сопротивления в мелких артериях. По мере развития деструктивных процессов в паренхиме ПЖ фиксируется деформация сосудистого рисунка в зоне деструкции, а при ИД - снижение показателей периферического сопротивления и выявление признаков артерио-венозного шунтирования. При хроническом панкреатите при проведении ЦДК наблюдается ослабление кровотока, а при ИД - снижение скоростных показателей кровотока в мелких сосудах ПЖ.
Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ) - «золотой стандарт» диагностики патологии ПЖ. С помощью этой методики возможно выявление расширения и деформации главного панкреатического протока, обнаружение стриктур протоков, отложения кальция на стенках протока, обызвествление паренхимы ПЖ. При исследовании также выявляются изменения желчевыводящей системы: стенозирующий папиллит, холедохолитиаз, аномалии развития желчных протоков и желчного пузыря и т.д.
Показаниями к проведению ЭРПХГ являются:
. рецидивирующий хронический панкреатит;
. тупая травма живота с выраженным болевым синдромом;
. дуоденостаз;
. желтуха неясной этиологии;
. хронический калькулезный холецистит;
. предоперационное обследование больных.
Основные показания к проведению компьютерной томографии и магнитно-резонансной холангиопанкреатографии у детей:
. осложненное течение острого и хронического панкреатита;
. подозрение на объемный процесс в ПЖ и смежных органах.
Коррекция панкреатической недостаточности направлена на ликвидацию нарушений расщепления жиров, белков и углеводов и предусматривает назначение специальной высококалорийной диеты и заместительную терапию ферментами, что может уменьшить проявления мальдигестии и мальабсорбции. Многие традиционно используемые педиатрами ферментные препараты обладают значительными технологическими и фармакологическими недостатками, а также низкой активностью в 12-перстной кишке. Назначая тот или иной препарат, врач прежде всего должен знать его состав и иметь сведения об активности его компонентов.
Препараты для заместительной терапии внешнесекреторной недостаточности ПЖ у детей должны :
. содержать в своем составе липазу и быть устойчивыми к соляной кислоте;
. обладать максимумом действия при рН 5-7;
. быстро и гомогенно смешиваться с химусом и транспортироваться в 12-перстную кишку;
. иметь микротаблетированную (микросферическую) форму диаметром не более 2 мм, обеспечивающую большую поверхность соприкосновения с химусом. Это способствует одновременному поступлению препарата в 12-перстную кишку и быстрому высвобождению липазы в кишечнике;
. иметь хорошую переносимость;
. не обладать токсичностью.
Для обеспечения быстрого и гомогенного смешивания ферментов с пищевым химусом, предотвращения внутрижелудочной инактивации и адекватного пассажа из желудка в 12-перстную кишку были созданы ферментные препараты панкреатина нового поколения - Креон 10000, Креон 25000 и Креон 40000 в виде мини-микросфер, диаметр которых не превышает 1,4 мм.
Мини-микросферы Креон 40000 покрыты энтеросолюбильной оболочкой и заключены в желатиновую капсулу. При попадании в желудок капсула быстро растворяется, мини-микросферы смешиваются с пищей и постепенно поступают в 12-перстную кишку. При pH дуоденального содержимого выше 5,5 оболочки растворяются, и ферменты начинают действовать на большой поверхности. Механизм действия Креона 40000 позволяет воспроизвести физиологический процесс пищеварения, при котором панкреатический сок выделяется порциями в ответ на периодическое поступление пищи из желудка. Препарат характеризуется оптимальным соотношением активности липазы и протеазы, а также высоким содержанием карбоксилэстеролипазы и фосфолипазы А2 для наиболее эффективного расщепления жиров.
Успех терапии внешнесекреторной недостаточности ПЖ зависит от многих причин. Наиболее удобным и физиологичным для пациента является прием ферментных препаратов во время еды. В случае адекватно подобранной дозы и формы ферментного препарата наступает значительное улучшение состояния пациента. Критериями эффективности лечения являются исчезновение полифекалии, уменьшение или ликвидация диареи, нарастание массы тела, исчезновение стеатореи, амилореи и креатореи.
Доза ферментного препарата подбирается индивидуально в течение 1-й нед. лечения в зависимости от выраженности экзокринной недостаточности ПЖ. Дозу ферментного препарата целесообразно рассчитывать по липазе и начинать с небольшой (1000 ЕД липазы на кг массы). В случае отсутствия эффекта доза препарата постепенно увеличивается под контролем копрологических исследований. При тяжелой экзокринной недостаточности ПЖ мы используем 4000-5000 ЕД липазы на кг массы. Длительность терапии определяется индивидуально. Прием ферментов прекращают в случае исчезновения клинических и копрологических признаков мальдигестии и мальабсорбции. 3. Frank B., Gottlieb K. Amylase normal, lipase elevated: is it pancreatitis? A case series and review of the literature // Am. J. Gastroenterol. 1999. Vol. 94. Р. 463-469.
4. Russell M.K. Acute pancreatitis: a review of pathophysiology and nutrition management // Nutr. Clin. Pract. 2004. Vol. 19. Р. 16-24.
5. Губергриц Н.Б., Голубова О.А. Лабораторная диагностика заболеваний поджелудочной железы / Медицинская лабораторная диагностика (программы и алгоритмы) / под ред. А.И. Карпищенко. СПб., 2001.
6. Хендерсон Д.М. Патофизиология органов пищеварения. М.: Бином, 1997. С. 288.
7. Коровина Н.А., Левицкая С.В., Будакова Л.В., Каменева О.П. Диагностика панкреатитов у детей. М., 1989. 24 с.
8. Бельмер С.В., Гасилина Т.В. Пищеварительная недостаточность поджелудочной железы у детей. Дифференцированный подход // Русский медицинский журнал. 2007. № 1. С. 57-60.
9. Пыков М.И. Допплерографическое исследование сосудов поджелудочной железы у детей // Ультразвуковая и функцион. диагностика. 2001. № 2. C. 53-57.
10. Загоренко Ю.А. Клинико-патогенетическая оценка информативности и современные возможности оптимизации ультразвуковой диагностики хронического рецидивирующего панкреатита // Мед. визуал. 2002. № 1. C. 48-58.
11. Зубарев А.В. Ультразвуковой мониторинг лечения острого панкреатита // Мед. визуал. 2000. № 4. C. 21-24.
12. Митьков В.В., Брюховецкий Ю.А., Кондратова Г.М. Цветовая допплерография и энеогетический допплер при ультразвуковых исследованиях поджелудочной железы. Клиническая физиология. Диагностика - новые методы. М., 1998. С. 177-180.
13. Яковенко Э.П. Ферментные препараты в клинической практике // Клиническая фармакология и терапия. 1998. № 7. С.17-20.
14. Graham D.Y. Treatment of exocrine pancreatic insufficiency // Pract.Gastroenterol. 1980. Vol. 4. Р. 18-23.

4308 0

Синдром внешнесекреторной недостаточности

Нарушение углеводного обмена

К развитию эндокринной недостаточности при ХП могут привести паракринные эффекты других гормонов: половых, гормонов гипоталамуса и гипофиза, надпочечников, щитовидной и парашитовидной желёз.

Панкреатогенный диабет не следует ассоциировать с диабетом 1-го типа, при котором более 90% (З-клеток подвергаются деструкции в результате аутоиммунного процесса. При ХП степень поражения инкреторного аппарата ПЖ, как правило, менее выражена, сохраняется остаточная продукция инсулина. Это обусловливает относительно редкое возникновение кетоацидотических и гиперосмолярных состояний, редкое прогрессирование микроангиопатии. Ещё одна особенность диабета при ХП — хорошая переносимость гипергликемии до 200 мг% (11,5 ммоль/л).

Клинические проявления нарушений углеводного обмена у больных ХП встречаются достаточно часто (25%), особенно при длительном анамнезе ХП, у больных, перенёсших массивный панкреонекроз, у пациентов после резекции ПЖ или панкреатэктомии. Нарушение толерантности к углеводам можно выявить у значительно большего числа больных уже на ранней стадии ХП. Важно помнить, что именно нарушения углеводного обмена занимают одну из ведущих позиций в причинах снижения качества жизни больных с ХП. Синдром эндокринных нарушений проявляется в двух вариантах — гиперинсулинизм и панкреатогенный сахарный диабет.

Для устранения эндокринной недостаточности при ОП или обострении ХП используют дробные дозы простого инсулина, суточная потребность чаще всего не превышает 20-30 ЕД, зависит от характера питания, количества вводимой глюкозы, физической активности больного и исходного уровня гликемии. Крайне опасно снижать уровень глюкозы в крови ниже 80 мг% (4,5 ммоль/л) из-за риска развития гипогликемии. В период ремиссии заболевания при стабилизации диабета можно попытаться перевести больного на пероральные сахароснижающие препараты.

Существуют данные, что у больных с вторичным сахарным диабетом на фоне ХП отмечено улучшение углеводного обмена (стабилизация концентрации глюкозы в плазме крови и содержания гликозилированного гемоглобина) при назначении заместительной терапии ферментами ПЖ. Это позволило некоторым авторам предлагать заместительную полиферментную терапию в качестве адъювантного метода лечения панкреатогенного сахарного диабета.

Перспективное направление лечения тяжёлого сахарного диабета — трансплантация донорских островков или островковых клеток. Славная проблема, возникающая при трансплантация донорских островковых клеток, состоит в том, что в-клетки имеют ограниченный (если вообще имеют) пролиферативный потенциал, а экспериментальные исследования, посвященные попытке размножения в-клеток в культуре, оказались неудачными. В литературе широко распространено мнение, основанное на феномене островкового неогенеза, о существовании в ПЖ клеток-предшественников.

Островковый неогенез вызван экспериментально на различных моделях, описан при беременности. Выделен белок, стимулирующий островковый неогенез — протеин, ассоциированный с островковым неогенезом (islet neogenesis associated protein, INGAP). Белок клонирован, однако до настоящего времени не известно, какая из клеток паренхимы ПЖ считается потенциальной предшественницей островковых клеток.

Этот вопрос активно дискутируется. Некоторые авторы считают потенциальным источником клеток-предшественников протоковый эпителий, опираясь на известный факт о тесной эмбриональной взаимосвязи островкового и протокового эпителия и результаты единичных экспериментальных исследований. Другие авторы считают сам островок зоной потенциальной локализации клеток-предшественников.

Полученные данные позволяют рассчитывать на появление в ближайшем будущем применимых к широкой практике методов специфической стимуляции клеток ПЖ с целью трансформации их в функционально активные в-клетки. Этот подход может быть применён и к трансплантированным островковым клеткам, устраняя необходимость трансплантации большого числа островков.

Рак поджелудочной железы

Первое сообщение, свидетельствующее о высоком риске развития рака ПЖ у больных ХП, было сделано Rocca и соавт. в 1987 г. В дальнейшем данная взаимосвязь была оценена в мул ьтицентровом исследовании Lowenfels и соавт. Результаты оказались весьма впечатляющими — приблизительно у 4% пациентов с ХП в течении 20 лет от начала болезни развивается рак ПЖ, что в 15—16 раз превышает частоту развития рака ПЖ в общей популяции. Во всех последующих исследованиях эта зависимость была неизменно подтверждена с незначительной вариацией полученных данных в пределах 0,8—8,3%.

К настоящему моменту однозначно определено, что риск развития рака ПЖ значительно зависит от этиологии ХП. При тропическом панкреатите рак ПЖ развивается в 100 раз чаще, чем у лиц без панкреатита. При наследственном ХП также отмечен высокий риск развития рака ПЖ: к 70 годам рак ПЖ развивается у 40% пациентов, достигая в целом частоты 53%. Частоту, возможно, определяет ранний возраст клинической манифестации ХП и длительное течение заболевания.

В последнее десятилетие расшифрован патогенез муковисцидоза. Выявлено, что некоторые мутации CFTR могут приводить к развитию ХП, в то время как классическая картина муковисцидоза не развивается, что значительно увеличивает продолжительность жизни больных. С другой стороны, совершенствование терапевтических подходов позволило существенно продиить жизнь больных с развёрнутой клинической картиной муковисцидоза до 50 лет и более.

Именно у этих пациентов отмечен высокий риск развития рака ПЖ. В других органах-мишенях (лёгкие, билиарный тракт) у больных муковисцидозом увеличения частоты злокачественных опухолей не отмечено, что позволяет предполагать органоспецифичность онкологического процесса.

Описанные осложнения и исходы панкреатитов в значительной степени определяют как клиническую картину, прогноз заболевания и качество жизни больных, так и тактику лечения. Несмотря на то, что при большинстве осложнений ХП необходимо лечение в хирургической клинике, существенная их часть может быть купирована консервативными мероприятиями под совместным наблюдением гастроэнтерологов и хирургов. Серьёзность ряда осложнений, требующих хирургического лечения, определяет необходимость как можно более ранней диагностики, поэтому знание врачами терапевтического профиля особенностей клинической картины может способствовать своевременному их выявлению, проведению хирургического лечения и значительному улучшению прогноза.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Человеческий организм – разумный и достаточно сбалансированный механизм.

Среди всех известных науке инфекционных заболеваний, инфекционному мононуклеозу отводится особое место...

О заболевании, которое официальная медицина называет «стенокардией», миру известно уже достаточно давно.

Свинкой (научное название – эпидемический паротит) называют инфекционное заболевание...

Печеночная колика является типичным проявлением желчнокаменной болезни.

Отек головного мозга – это последствия чрезмерных нагрузок организма.

В мире не существует людей, которые ни разу не болели ОРВИ (острые респираторные вирусные заболевания)...

Здоровый организм человека способен усвоить столько солей, получаемых с водой и едой...

Бурсит коленного сустава является широко распространённым заболеванием среди спортсменов...

Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

Методы исследований при заболеваниях поджелудочной железы. Синдром внешнесекреторной недостаточности

Синдром внешнесекреторной недостаточности ПЖ обусловлен уменьшением массы функционирующей экзокринной паренхимы в результате атрофии, фиброза, неоплазии, либо нарушения оттока панкреатического секрета в ДПК, связанного с блокированием выводных протоков ПЖ конкрементом, опухолью, густым и вязким секретом. Следовательно, этот синдром встречают при ХП, раке ПЖ и фатерова соска, муковисцидозе и других наследственных заболеваниях и аномалиях развития ПЖ. Выделяют также вторичную панкреатическую недостаточность, когда ферменты ПЖ не активируются, либо инактивируются в кишечнике (табл. 2-1).

Таблица 2-1. Причины панкреатической недостаточности

Различают абсолютную и относительную первичную панкреатическую недостаточность. Абсолютная внешнесекреторная недостаточность обусловлена истинным снижением синтеза ферментов и бикарбонатов вследствие резекции ПЖ, атрофии или субтотального замещения паренхимы опухолевой тканью. Относительная первичная экзокринная недостаточность ПЖ возникает при обструктивных формах ХП, опухоли фатерова соска и раке ПЖ с поражением дистального отдела ГПП, когда на фоне условно сохранной паренхимы имеет место блок поступления панкреатического секрета в ДПК. Относительной первичной экзокринной недостаточности свойственно нарушение пищеварения, обусловленное снижением синтеза панкреатических ферментов, - мальдигестия (синдром мальабсорбции панкреатического происхождения). Наибольшее клиническое значение принадлежит синдрому стеатореи, развитие которого при заболеваниях ПЖ обычно обусловлено нарушением панкреатического липолиза в результате снижения синтеза панкреатической липазы. Кроме того, нарушение секреции бикарбонатов, возникающее в результате частичной обструкции ГПП и при гиперацидпых состояниях, приводит к «ацидификации» ДПК. В кислой среде наряду с инактивацией панкреатической липазы происходит преципитация жёлчных кислот и, в связи с этим, нарушение формирования мицелл. Этот процесс усугубляет мальабсорбцию жиров при экзокринной недостаточности ПЖ.

Непереваренные жиры гидроксилируются бактериями в просвете толстой кишки, что приводит к стимуляции секреторной активности колоноцитон. При этом отмечают увеличение объёма и частоты стула (полифекалия и диарея); кал приобретает кашицеобразную или водянистую консистенцию, неприятный, зловонный запах, сероватый опенок с блестящей поверхностью (жирный, «сальный»); при наличии выраженной стеатореи кал плохо смывается со стенок унитаза. Возможно появление остатков непереваренной пищи в кале (лиентерея).

Уменьшение степени ферментной обработки нутриентов ведёт к повышению риска всасывания «недорасщеплённых» молекул, что у 30-35% больных панкреатитами сопровождается симптомами пищевой аллергии: крапивницей, экземой и др. В результате нарушения всасывания в кишечнике развивается синдром белково-энергетической недостаточности: прогрессирующее похудание, в тяжёлых случаях - дегидратация, дефицит жирорастворимых витаминов и микроэлементов, анемия и другие нарушения. Дополнительными факторами, способствующими снижению массы тела, считают декомпенсированный сахарный диабет и вторичные расстройства аппетита (в том числе на фоне злоупотреблением наркотическими и ненаркотическими анальгетиками, алкоголем). В ряде случаев у больных с выраженной внешнесекреторной недостаточностью ПЖ отмечают похудание на фоне нормального или даже повышенного аппетита. Важное значение придают желудочной дисмоторике (тошнота, рвота, раннее насыщение и др.). У больных ХП эти симптомы носят кратковременный характер, эквивалентный периоду атаки панкреатита, или длительный, возникающий в результате глубоких расстройств пищеварения и регуляции гасгроинтестинальной моторики при стойком дуоденогастральном рефлюксе и выраженной экзокринной недостаточности ПЖ, а также в случае развития блока ДПК увеличенной головкой ПЖ (высокая частичная кишечная непроходимость). Этот механизм приводит к дефициту суточной калорийности и дисбалансу поступающих питательных веществ самостоятельно и опосредованно (через вторичные расстройства аппетита). Отдельный вклад в развитие похудания вносит тщательное соблюдение больным редуцированной диеты с ограничением наиболее энергоёмких продуктов (жиров и углеводов), а также вторичное невротическое расстройство (ситофобия - боязнь приёма пищи). Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

medbe.ru

6. Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

Внешняя секреция поджелудочной железы заключается в образовании ферментов, участвующих в пищеварении - трипсина и химотрипсина, расщепляющих белки и эластические волокна; липазы, расщепляющей нейтральные жиры и амилазы, расщепляющей крахмал. Нарушение внешней секреции поджелудочной железы проявляется в уменьшении или прекращении поступления в двенадцатиперстную кишку панкреатического сока. Это может наблюдаться при снижении секреторной деятельности железы (врожденные дефекты, воспалительные процессы, кисты, опухоли) или при непроходимости выводного протока железы (сдавление опухолью, воспалительными инфильтратами, рубцовые сужения, закупорка камнем).

Клиника обусловлена нарушением переваривания белков, жиров и углеводов в тонкой кишке. Наблюдаются диспепсические расстройства (тошнота, рвота, понос, метеоризм), слабость, быстрая потеря веса.

Для диагностики синдрома внешнесекреторной недостаточности имеют значение:

1 - исследование кала: макроскопически кал жирный, сальный, обильный; при микроскопии - наличие нейтрального жира (стеаторея), непереваренных или слабопереваренных мышечных волокон (креаторея), неизмененного крахмала (амилорея);

2 - исследование активности ферментов в дуоденальном содержимом при спонтанной секреции и после стимуляции секретином или панкреозимином;

3 - инструментальные методы - контрастная рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки, обзорная рентгенография эпигастральной области, ангиография, ультразвуковое исследование, радиоизотопные методы, ретроградная эндоскопическая панкреатохолангиография, компъютерная томография.

7. Энтеральный синдром

Это комплекс тонкококишечных расстройств, связанных с недостаточностью основных функций тонкой кишки - полостного и мембранного пищеварения, всасывания, ассимиляции пищевых веществ, синтеза пищеварительных гормонов, биогенных аминов, иммуноглобулинов, изменением состава микробной флоры кишки.

Причиной развития энтерального синдрома является врожденное (селективное) или приобретенное (чаще генерализованное) снижение или отсутствие активности кишечных ферментов (лактазы, сахаразы, мальтазы, трегалазы, дипептидаз, аминопептидаз, энтерокиназы, целлобиазы и др.). В результате нарушается гидролиз пищевых веществ в полости тонкой кишки (полостное пищеварение) и на мембране энтероцитов (мембранное пищеварение), нарушается всасывание и в полости кишки скапливаются неадсорбируемые пищевые массы.

Энтеральный синдром часто развивается вторично при заболеваниях других органов пищеварительной системы - желудка, поджелудочной железы, печени и желчного пузыря. В его формировании могут иметь значение алкоголь, медикаменты (антибиотики, цитостатики), ионизирующая радиация и различные аллергены.

Клинически энтеральный синдром проявляется двумя группами симптомов: кишечными, или местными и внекишечными, или общими.

К кишечным симптомам относятся боли, кишечные диспепсии и дисбактериоз кишечника. Боли локализуются в средней части живота, в околопупочной области, возникают через 3 - 4 часа после еды. По характеру могут быть тупыми, распирающими (дистензионные боли на фоне метеоризма) или схваткообразными спастическими («кишечная колика»), стихающими с появлением урчания в животе. Нарушение стула чаще характеризуется диареей. При этом стул жидкий, обильный (полифекалия), глинистый, кашицеобразный или пенистый, «сальный», зловонный до 5 - 8, а в тяжелых случаях - до 15 раз в сутки.

К внекишечым симптомам энтерального синдрома относятся:

1 - прогрессирующее снижение массы тела даже при полноценном питании; аппетит у больных часто повышен, но ощущение насыщения после еды отсутствует;

2 - признаки астенизации (слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, нарушение сна, раздражительность);

3 - трофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, снижение тургора кожи, выпадение волос, ломкость ногтей);

4 - признаки нарушения белкового обмена (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, отеки, мышечная атрофия);

5 - симптом анемии из-за нарушения всасывания железа, витами-

на В12, фолиевой кислоты, проявляющийся головокружением, сердцебиением, бледностью кожи;

6 - явления гиповитаминоза: кровоточивость десен, носовые кровотечения (витамин С), хейлит, стоматит (витамин В2), глоссит, полиневрит, нарушение зрения (витамины группы В и РР), петехии (витамин К) и др;

7 - признаки электролитного дисбаланса: при гипокалиемии - мышечные боли, слабость, парезы, ослабление сухожильных рефлексов, нарушения сердечного ритма; при гипокалициемии - парестезии, наклонность к спазмам, судорогам, остеопорозу; при гипонатриемии - жажда, сухость кожи и слизистых, гипотония, тахикардия;

8 - нарушения эндокринных функций (гипогликемические состояния, демпинг-синдром, нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин, надпочечниковая недостаточность);

9 - дистрофические поражения внутренних органов (жировая дистрофия печени, миокардиодистрофия и др.).

В диагностике синдрома энтеральной недостаточности имеет значение рентгенологическое и эндоскопическое исследование тонкой кишки с морфологическим изучением биоптата ее слизистой оболочки; определение активности кишечных ферментов в полости и в ткани слизистой оболочки тонкой кишки; нагрузочные пробы с дисахаридами с последующим изучением гликемических кривых; радиоизотопные методы исследования всасывания жиров, белков и углеводов; копрологическое исследование (амилорея, креаторея, стеаторея).

studfiles.net

Недостаточность поджелудочной железы

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, педиатрам известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

В то время как хронический панкреатит с прогресси­рующей деструкцией ткани поджелудочной железы ча­сто приводит к ЭНПЖ у взрослых, у детей это происходит крайне редко. Вероятнее всего, у больных с недостаточностью поджелудочной железы и сахарным диабетом присутствует хрониче­ский панкреатит, поскольку воспаление поджелудочной железы в большинстве случаев затрагивает экзокринную и эндокринную ткань, тогда как при РАА проис­ходит избирательное поражение ацинозных клеток.

Не описаны случаи врожденного дефицита отдельных ферментов поджелудочной же­лезы или энтеропептидаз кишечника. В редких слу­чаях у молодых людей могут наблюдаться признаки ЭНПЖ, также редко - сахарный диабет, возникший в очень раннем возрасте, причем основной причи­ной развития этих заболеваний является врожден­ная гипоплазия или аплазия поджелудочной железы. Вялотекущая бессимптомная форма недостаточности поджелудочной железы иногда выявляется у пациентов с иммуно-опосредованным лимфоцитарным панкреатитом, не переходящим в выра­женную РАА.

Есть информация о развитии недостаточностью поджелудочной железы как осложнения резекции проксимального отдела две­надцатиперстной кишки и холецистдуоденостомии. Это связано с отсутствием двойных панкреа­тических протоков у данного вида больных и нару­шением панкреатической секреции, которая вызвана поражением большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Панкреатэктомия также приводит к ЭНПЖ.

Диагностика недостаточности поджелудочной железы

Анамнез и история болезни

Обычно у пациентов с ЭНПЖ в анам­незе имеются сведения о снижении массы тела на фоне нормального или повышенного аппетита. В не­которых случаях развивается полифагия в тяжелой степени выраженности, когда родственник больного может жаловаться, что он жадно поглощает всю предлагаемую ему пищу; однако, у некоторых пациентов периоди­чески пропадает аппетит. При данном заболевании также может возникать извра­щенный аппетит. В отдельных случаях может усили­ваться жажда при недостаточности поджелудочной железы, а при хроническом панкреатите полиурия и полидипсия нередко связаны с сахарным диабе­том. Часто ЭНПЖ сопровождается диарей различной степени выраженности. Большинство пациентов от­мечают, что у них наблюдается увеличение объема фекалий полуоформленной консистенции, хотя у некоторых больных водянистый кал появ­ляется периодически или наблюдается постоянно, хотя в других случаях диарея встречается редко или не представляет проблемы. Диарея при недостаточности поджелудочной железы может полностью прекратиться, если больному назначить голодную диету, а после этого начать кормить пищей с низким содержанием жира или углеводов.

Часто могут возникать приступы рвоты при недостаточности поджелудочной железы, отмечать­ся выраженное урчание в кишечнике и метеоризм, что может беспокоить больного. Чаще всего РАА встре­чается у молодых пациентов, поэтому ЭНПЖ начинают подозревать в первую оче­редь, основываясь на возрасте. Однако следует обратить внимание на то, что даже у молодых людей заболевания тонкого кишечника встречаются гораздо чаще, чем ЭНПЖ, и что РАА может развиваться у людей различных возрастов. Точно так же у большинства детей с по­лифагией, снижением массы тела и диареей в итоге ставится диагноз - заболевание тонкого кишечника, связанное с выраженным дефицитом кобаламина, и это нарушение сложно отличить от ЭНПЖ без специ­альных диагностических тестов.

Симптомы недостаточности поджелудочной железы

При ЭНПЖ обычно на­блюдается потеря массы тела от незначительной до сильной степени выраженности. Некоторые пациенты могут быть сильно истощены, у них может наблюдать­ся значительное уменьшение мышечной массы, под­кожный жир у них не пальпируется, в тяжелых слу­чаях больное может быть физически слабым вслед­ствие серьезной потери мышечной массы. Кожный покров часто находится в плохом состоянии, от неко­торых больных может исходить сильный неприят­ный запах. Это в какой-то степени может отражать выраженный дефицит витамина В12.

Лабораторные исследования

Данные анамнеза и клинические симптомы не позволяют дифференци­ровать ЭНПЖ от других причин нарушения всасы­вания, и, хотя заместительная терапия пероральными ферментными препаратами поджелу­дочной железы практически всегда является успеш­ной, тем не менее положительная ответная реакция на лечение не может быть надежным диагностическим критерием.

Явную атрофию поджелудочной железы, являю­щуюся признаком РАА, можно выявить при диагно­стической лапаротомии или лапароскопии. При хро­ническом панкреатите невозможно точно определить количество оставшейся экзокринной панкреатиче­ской ткани вследствие развития значительной адге­зии и фиброза, поэтому хирургическое вмешатель­ство с диагностической целью под общей анестезией в данном случае не рекомендуется из-за повышенно­го риска возникновения серьезных осложнений. Для диагностики рекомендуется использовать надежные и неинвазивные тесты, имеющиеся в распоряжении клиники.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови - высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до

surgeryzone.net

Справочник поликлинического врача №01 2014 - Cиндром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: алгоритм терапевтической тактики

 Автор:Д.Т.Дичева, Д.Н.Андреев Номера страниц в выпуске:22-23 Для цитированияСкрыть список Д.Т.Дичева, Д.Н.Андреев. Cиндром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: алгоритм терапевтической тактики. Справочник поликлинического врача. 2014; 01: 22-23 Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (ВНПЖ) является нередким проявлением различных заболеваний этого органа и в значительной степени снижает качество жизни пациентов. По современным представлениям ВНПЖ определяется как низкая активность панкреатических ферментов ввиду их недостаточной продукции, дефекта активации или ранней деградации. Принято выделять первичную и вторичную ВНПЖ. Первичная ВНПЖ формируется на фоне уменьшения массы функционально активной ткани во время развития фиброза или липоматоза органа, а также вследствие нарушения иннервации ПЖ. При вторичной ВНПЖ ферменты ПЖ вырабатываются в достаточном количестве, однако реализация их активности нарушается по причине неадекватной активации или инактивации ферментов. Помимо этого вторичная ВНПЖ может быть обусловлена рядом анатомических особенностей (опухоль фатерова сосочка, парафатеральный дивертикул, поражение протоков при калькулезном холецистите), а также индуцирована различными хирургическими вмешательствами на ПЖ.

Клиническая картина и диагностика

Терапевтическая коррекция ВНПЖ

• препараты должны быть животного, преимущественно свиного происхождения;

• содержание достаточного количества ферментов, обеспечивающих полный гидролиз нутриентов в полости ДПК (содержание липазы на один прием пищи до 40 000 ЕД);

• наличие оболочки, защищающей ферменты от переваривания желудочным соком;

• равномерное и быстрое перемешивание с пищей;

• одновременный пассаж ферментов с пищей через привратник в ДПК;

• быстрое освобождение ферментов в верхних отделах тонкой кишки;

• отсутствие желчных кислот в составе препарата;

• безопасность, отсутствие токсичности.

Заключение

Описание:

По мере прогрессирования воспалительного процесса в поджелудочной железе у пациентов с хроническим панкреатитом происходит постепенное замещение железистой (секреторной) ткани органа соединительной, или рубцовой. Как результат, в поджелудочной железе уменьшается численность секреторных (ацинарных) клеток, которые в физиологических условиях в ответ на поступление пищи в просвет двенадцатиперстной кишки выделяют в кишечник богатый пищеварительными ферментами и щелочью секрет (панкреатический сок).

Он содержит весь спектр ферментов, способных переваривать белки, жиры, углеводы, но только липаза, фермент, обеспечивающий в присутствии желчи расщепление жира до жирных кислот и мыл, в пищеварительном тракте не имеет значимых «дублеров». А потому в условиях снижения численности секреторных клеток более вероятной становиться ситуация, когда количество выделившегося в просвет двенадцатиперстной кишки сока окажется недостаточным для процесса переваривания и последующего всасывания, прежде всего жиров и жирорастворимых витаминов, а только затем белков, углеводов.

Это состояние специалисты называют внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы. Дальнейшее прогрессирование воспалительно-рубцовых изменений поджелудочной железы может обусловить присоединение нарушений эндокринной функции органа с развитием .

Симптомы:

Наиболее типичным проявлением внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы является плохая переносимость жирной пищи, особенно жареной и копченой. Как следствие, появление после ее потребления чувства тяжести в животе и обильного кашицеобразного «жирного» стула, так называемая панкреатическая (выделение с калом жира). Частота испражнений обычно не превышает 3-6 раз в сутки. Достаточно простым и легко определимым критерием повышенной «жирности» кала является его способность оставлять следы на унитазе, которые плохо смываются водой.

Возможно появление вздутия живота и коликообразной боли в нем. Ограничение приема жирной пищи, прием пищеварительных ферментов (см. ниже) способствует снижению выраженности указанных признаков и даже их исчезновению.

Проявлениями дефицита жирорастворимых витаминов в организме могут быть боли в костях, повышенная их ломкость и склонность к судорожным сокращениям мышц (гиповитаминоз D), нарушения в системе свертывания крови в виде кровоточивости (гиповитаминоз К), расстройства сумеречного зрения, или «куриная слепота», повышение (гиповитаминоз А), склонность к инфекциям, снижение либидо, потенции (гиповитаминоз Е).

Бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и другие признаки В12-дефицитной могут наблюдаться вследствие нарушения усвоения поступающего с пищей соответствующего витамина из-за недостатка панкреатических протеаз (ферментов, расщепляющих белки). Снижение массы тела, как следствие недостаточного поступления питательных веществ, указывает на выраженную внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.

Причины возникновения:

Синдром первичной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (ПЖ) обусловлен уменьшением массы функционирующей экзокринной паренхимы ПЖ в результате и фиброза, либо нарушением оттока панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку (ДПК) в силу блока выводных протоков ПЖ конкрементом, опухолью, густым и вязким секретом. Это характерно для и поздних стадий ХП (абсолютная первичная панкреатическая недостаточность) или, как правило, патологии большого дуоденального сосочка (относительная первичная внешнесекреторная недостаточность). Вторичные механизмы развития экзокринной панкреатической недостаточности включают случаи, когда в ДПК поступает достаточное количество панкреатических ферментов, которые не принимают адекватного участия в пищеварении за счет недостаточной активации, инактивации, нарушений сегрегации. В основе развития внешнесекреторной недостаточности ПЖ у пациентов после лежит несколько механизмов, как первичных, так и вторичных.

Лечение:

Для лечения назначают:

Неотъемлемым компонентом лечения проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются коррекция режима и рациона питания. Среди основных составляющих диетических и режимных рекомендаций:
частое (интервалы не более 4 часов) дробное (небольшими) порциями питание
избегать избыточного приема пищи, особенно в вечернее и ночное время
ограничение потребления жиров, в первую очередь животных, подвергшихся термической обработке (жаренье, копчение)
полный отказ от алкоголя

Что касается конкретных пищевых продуктов, то их состав достаточно индивидуален и подбирается совместно пациентом и врачом, нередко эмпирически. Учитывая важную роль питания в коррекции проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, пациент все вопросы, касающиеся расширения пищевого рациона и/или изменения режима, должен предварительно согласовать со своим лечащим врачом.

В условиях ограничения поступления в организм жирной и, нередко, белковой пищи в обеспечении пациента энергией на первый план выходят углеводы. Конечно же, предпочтение должно отдаваться не рафинированным углеводам (сладости), а овощам, фруктам и злаковым, как основным естественным источникам не только растительной клетчатки, но и важнейших витаминов, микроэлементов. Однако не все пациенты с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы одинаково хорошо переносят растительную пищу. У части пациентов на фоне приема таких полезных и нужных продуктов, как фасоль, горох, различные виды капусты, баклажаны, изделия из муки злаковых грубого помола и др. повышается газообразование в пищеварительном тракте, что негативно отражается на их самочувствии.

Возможной альтернативой им может стать регулярное потребление в пищу изделий, содержащих высококачественные обогащенные витаминно–минеральным комплексом ферментированные пшеничные отруби «Рекицен–РД». Их использование в рационе питания пациентов с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы не только обеспечит поступление в организм достаточного количества энергии, но и позволит решить имеющуюся проблему преодоления дефицита витаминов и микронутриентов. Кроме того, такие продукты способны «разгрузить» поджелудочную железу, что позитивно отразиться на ее функциональной активности.

Ключевыми лекарственными препаратами в лечении внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются пищеварительные ферменты (панкреатин, мезим-форте, панзинорм-форте, креон и др.). Между собой они различаются лишь количеством содержащейся в них липазы и дополнительными ингредиентами (ферментами желудка).

Эти препараты должны приниматься во время еды. Количество таблеток или капсул на прием может широко варьировать от 1 до 3-4, в зависимости от объема и состава пищи. В наибольшей степени ферментные препараты показаны при приеме пищи, богатой жирами, в меньшей степени белками.

Акцент на потреблении углеводной пищи снижает потребность в пищеварительных ферментах, поскольку значимость поджелудочной железы в их переваривании значительно меньшая, чем белков и тем более жиров. Для повышения переваривающей способности пищеварительных ферментов они принимаются с блокаторами протонового насоса (омепразолом, пантопразолом, ланзопразолом, рабепразолом, эзомепразолом), которые создают щелочную реакцию в верхних отделах пищеварительного тракта, благоприятствуя тем самым действию ферментов.

Простым критерием устранения проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы пищеварительными ферментами является исчезновение поноса и нормализация массы тела, а также исчезновение панкреатической стеатореи по данным клинического анализа кала и снижение (нормализации – менее 7 г) содержания жира в кале за сутки.